近期，“系統(tǒng)性紅斑狼瘡”引起公眾的廣泛關(guān)注。系統(tǒng)性紅斑狼瘡到底是什么？為何它被不明真相的人視為“不治之癥”“不死癌癥”？本報記者專訪民盟北京市委會醫(yī)療衛(wèi)生委員會副秘書長、中日友好醫(yī)院風(fēng)濕免疫科主任醫(yī)師盧昕，一起揭開系統(tǒng)性紅斑狼瘡的“神秘面紗”。

盧昕為病人看診現(xiàn)場。受訪者供圖

免疫系統(tǒng)“出錯”的結(jié)果

“大家一聽到紅斑狼瘡的名字，都會有點害怕，可能是因為這個‘狼’字。”盧昕介紹，事實上，紅斑狼瘡并不是“豺狼猛獸”。它是風(fēng)濕病的一種，屬于自身免疫性疾病，也被稱為結(jié)締組織病。

這種病可以理解為免疫系統(tǒng)的“狀態(tài)異常”，通俗來說，就是免疫系統(tǒng)工作時發(fā)生了一些錯誤，把自身的器官當(dāng)成了外來物，從而免疫系統(tǒng)對自身器官開展了“無差別攻擊”，導(dǎo)致器官功能的損害。

根據(jù)《中國系統(tǒng)性紅斑狼瘡發(fā)展報告2020》數(shù)據(jù)，我國系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者約有100萬人，患者總數(shù)位居全球第一，發(fā)病率位居第二。

臨床上，這種疾病多見于育齡期(20—40歲)的女性，甚至妊娠期的女性，“有研究證明，雌激素水平會一定程度影響紅斑狼瘡的發(fā)病，所以在臨床上會看到育齡期和部分妊娠期的女性患者，在體內(nèi)雌激素水平變動的時候，發(fā)病率增加或病情加重的現(xiàn)象。”盧昕表示，這也解釋了為何系統(tǒng)性紅斑狼瘡的患病群體中，男女比例大約保持在1比7至1比10之間。

系統(tǒng)性紅斑狼瘡的典型癥狀之一是皮膚黏膜損害，最常見的表現(xiàn)是臉部的蝶形紅斑，主要分布在鼻梁和臉頰兩側(cè)。

除了分布于面部的蝶形紅斑典型的皮膚表現(xiàn)，患者身上還可能出現(xiàn)環(huán)形紅斑、盤狀皮疹、脂膜炎、網(wǎng)狀青斑等皮膚表現(xiàn)，并且出現(xiàn)手、肘、膝等全身多個部位出現(xiàn)關(guān)節(jié)疼痛和腫脹，或出現(xiàn)肌肉疼痛和乏力、口腔潰瘍、脫發(fā)等癥狀，甚至一部分患者表現(xiàn)為長時間、反復(fù)的不明原因的發(fā)熱，也有一部分患者無明顯的不適癥狀，但體檢或去醫(yī)院檢查時發(fā)現(xiàn)化驗指標(biāo)的異常，如尿檢發(fā)現(xiàn)紅細(xì)胞、蛋白尿，血常規(guī)發(fā)現(xiàn)白細(xì)胞減少、貧血或血小板減少等。由于這些表現(xiàn)并不具備特異性，往往需要與其他疾病進行鑒別。

“系統(tǒng)性紅斑狼瘡的癥狀表現(xiàn)相對復(fù)雜，生活中，公眾如果想?yún)^(qū)分身體的不適癥狀是否由系統(tǒng)性紅斑狼瘡引起，關(guān)鍵在于識別是否為‘不明原因’的癥狀。”盧昕提示：“任何找不到明確原因的癥狀，都應(yīng)引起警惕，特別是育齡期女性更應(yīng)考慮向風(fēng)濕科專科醫(yī)生求助，以排除潛在的風(fēng)濕性疾病。”

定期進行全身體檢是關(guān)鍵

作為一種“殺瘋了”的自身免疫性疾病，系統(tǒng)性紅斑狼瘡對人體的攻擊可能發(fā)生在多個器官，包括皮膚、關(guān)節(jié)、腎臟、肺臟、消化系統(tǒng)、神經(jīng)系統(tǒng)、心臟和血管等內(nèi)臟器官，甚至是生殖系統(tǒng)。

對于懷孕期間的女性來說，系統(tǒng)性紅斑狼瘡還可能對胎盤這一妊娠期特殊器官造成免疫攻擊，在不同階段可能引發(fā)自然流產(chǎn)、胎兒宮內(nèi)窘迫等臨床癥狀。

“攻擊性”如此強的疾病，從何而來？盧昕介紹，系統(tǒng)性紅斑狼瘡的發(fā)病機制非常復(fù)雜，通常是多種因素綜合作用的結(jié)果。遺傳背景、環(huán)境因素、自身免疫異常，以及紫外線照射、某些藥物、病毒、細(xì)菌等病原體的感染等誘因可能會對系統(tǒng)性紅斑狼瘡的發(fā)病產(chǎn)生影響。

然而，雖然遺傳基因可能影響系統(tǒng)性紅斑狼瘡的發(fā)病，基因篩查在預(yù)防該病方面的效果卻十分有限。盧昕指出，系統(tǒng)性紅斑狼瘡是多基因相互作用的結(jié)果，發(fā)病機制極其復(fù)雜，因此，即使部分人群攜帶某些已被報道的發(fā)病易感基因，也未必會發(fā)病，而不科學(xué)的基因篩查結(jié)果，反而容易被非專業(yè)人士誤讀，加劇公眾的患病焦慮。

對于公眾來說，有不適的癥狀到正規(guī)的醫(yī)院、專業(yè)的醫(yī)生處就診，定期進行全身性檢查的預(yù)防價值更高。早診早治有利于疾病的良好控制，后期的規(guī)律隨訪和檢查則可以監(jiān)測患者健康狀態(tài)，有利于疾病得到長時間的緩解和穩(wěn)定。

通過全身性檢查，健康人群可以盡早排查身體異常，對于狼瘡患者而言，早期的、正確的診斷，及時和合理的治療有助于防止疾病對器官造成損傷。

盧昕強調(diào)，系統(tǒng)性紅斑狼瘡應(yīng)被視為類似于高血壓、糖尿病的慢性病。這些慢性病通常需要長期用藥控制，以維持身體長時間的健康狀態(tài)。患者也應(yīng)當(dāng)定期前往正規(guī)的醫(yī)院和醫(yī)生處復(fù)診，及時根據(jù)身體情況調(diào)整治療方案，做到最大程度的疾病控制和控制藥物副作用。而控制疾病的目標(biāo)不僅是緩解癥狀，更是防止器官進一步損傷，提高患者的生活質(zhì)量。

新的治療手段和技術(shù)帶來新希望

在系統(tǒng)性紅斑狼瘡的治療中，緩解患者當(dāng)前的不適感只是第一步，醫(yī)生還需關(guān)注患者未來的病情變化，防止器官進一步受損，并盡量減少藥物帶來的副作用。盧昕指出：“在合理治療的情況下，系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者的壽命和生活質(zhì)量與正常人相差無幾。”

“易反復(fù)發(fā)作”是風(fēng)濕病的一個顯著特點，且復(fù)發(fā)次數(shù)越多，預(yù)后越不理想。臨床中，系統(tǒng)性紅斑狼瘡的復(fù)發(fā)往往源于患者對藥物副作用的擔(dān)憂，擅自停藥或突然撤藥。

對此，盧昕解釋，維持小劑量藥物通常不會對身體帶來嚴(yán)重的副作用，而突然停藥導(dǎo)致疾病復(fù)發(fā)給身體健康帶來的風(fēng)險傷害更大。此外，狼瘡患者還可能受到感染、懷孕、生產(chǎn)、過度疲勞及心理壓力等外界因素的影響，使病情波動或反復(fù)。

近年來，在系統(tǒng)性紅斑狼瘡的治療領(lǐng)域中，有很多新型的藥物和治療手段給該病的治愈甚至停藥帶來希望。比如隨著生物制劑近10年來的應(yīng)用，尤其在治療狼瘡性腎炎方面的療效，甚至可能使一部分患者可以停用“激素”或?qū)?ldquo;激素”減小到可以接受的最低劑量。盧昕分享，大量研究數(shù)據(jù)和臨床經(jīng)驗表明，合理使用藥物可以有效緩解狼瘡性腎炎，降低藥物使用總量，避免藥物副作用。

此外，盧昕還提到，一些新型的手段如CAR-T細(xì)胞療法等非常前沿的治療方法，正處于探索階段，并且前期在極少數(shù)難治性的紅斑狼瘡的患者中顯示出了令人興奮的良好療效。“這些方法雖然還處于極早期的探索階段，但展示出巨大的治療潛力，為紅斑狼瘡患者的治療帶來了新的希望。”(完)

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